NANG KHE RATHKE

Nang khe Rathke (Rathke’s cleft cysts – RCC)  là tổn thương lành tính phát triển chậm được cho là tàn tích của túi Rathke.

Nang khe Rathke được tìm thấy tình cờ ở 13-23% các ca mổ tử thi.  Do thuỳ trước tuyến yên cũng phát triển từ sự dày lên của thành trước túi Rathke nên RCC và u tuyến nên có nguồn gốc tương tự nhau, vì vậy chúng hiếm khi được tìm thấy cùng nhau.

1.Biểu hiện lâm sàng:

Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng, được phát hiện tình cờ khi chụp MRI.

Những trường hợp có triệu chứng có thể là kết quả của hiệu ứng khối hoặc liên quan đến tình trạng viêm:

• Đau đầu xảy ra ở 44-81% số ca RCC có triệu chứng, 16% có sự khởi phát đột ngột của tình trạng đau đầu nghiêm trọng.
• Rối loạn nội tiết kèm theo xảy ra ở 30-60%, với chứng giảm năng tuyến sinh dục ở nam giới (gây mệt mỏi và giảm ham muốn tình dục), kinh nguyệt không đều và tiết sữa ở phụ nữ tiền mãn kinh hoặc suy toàn bộ tuyến yên ở phụ nữ  mãn kinh. Bệnh đái tháo nhạt phổ biến hơn ở những bệnh nhân RCC có triệu chứng (37%) so với u tuyến yên ( có thể do tình trạng viêm liên quan).
• Thiếu hụt thị trường xảy ra 11-67%.

2.Thăm khám:

Việc thăm khám các tổn thương này cũng giống như đối với các tổn thương trong hố yên/ trên yên nói chung:

• Có tới 60% bị rối loạn chức năng tuyến yên. Việc kiểm tra nội tiết cũng tương tự với các khối u trong hố yên.
• Đánh giá thị trường

RCC điển hình nằm ở đường giữa.

CT: RCC thường xuất hiện dưới dạng tổn thương dạng nang tỷ trọng thấp, hiếm khi thấy ăn mòn nền sọ.

MRI: Tín hiệu cao điển hình trên T2WI. Trên T1WI có thể tăng tín hiệu (liên quan đến RCC chứa chất nhầy có hàm lượng cao protein) hoặc giảm tính hiệu (gặp ở RCC chứa dịch có hàm lượng protein thấp). Một nhân trong nang có tính hiệu cao trên T1W tính hiệu thấp trên T2WI được mô tả trong 75% trường hợp RCC có triệu chứng.

Nguyên tắc chung: Tổn thương trong hố yên có nhân thường là RCC

A: Mặt phẳng đứng ngang T1 không thuốc đối quang từ.

B: Mặt phẳng đứng ngang  T1 có thuốc đối quang từ (hình ảnh ngấm thuốc dạng viền).

C: Mặt phẳng đứng ngang T2 không thuốc đối quang từ.

D: Mặt phẳng đứng dọc T1 có thuốc đối quang từ

Lưu ý: Ngấm thuốc ở thành nang nhưng không ngấm thuốc bên trong nang

Hoành yên tạo ra một eo (Waist) trong nang, nơi nó kéo dài tới bể trên yên.

3.Lịch sử phát triển tự nhiên của bệnh:

Trong số 61 trường hợp RCC được phát hiện tình cờ, 69% cho thấy không tăng kích thước trong 9 năm. Trong một nghiên cứu 94 trường hợp khác, chỉ có 5% tăng kích thước và 16% thực sự giảm kích thước sau 27 tháng theo dõi.

4.Điều trị:

Các tổn thương phát hiện tình cờ (không có triệu chứng) được theo dõi bằng hình ảnh qua các đợt tái khám.

RCC có triệu chứng thường được dẫn lưu, hầu hết bằng phẫu thuật vi phẫu hoặc nội soi qua xương bướm.

Tỷ lệ tái phát thấp hơn khi loại bỏ hoàn toàn thành nang. Tuy nhiên, tỷ lệ rối loạn chứng năng nội tiết sau phẫu thuật cao hơn ở phương pháp này. Không có bằng chứng thuyết phục nào chứng minh việc sử dụng hydrogen peroxide hoặc tưới bằng cồn trong nỗ lực làm giảm tỷ lệ tái phát.

Kết quả phẫu thuật: Sự giải ép hoàn toàn nang đạt được trong phần lớp các trường hợp (lên tới 97%), với thị lực được cải thiện 83-97% ở những người có biểu hiện rối loạn thị giác. Chứng đau đầu cải thiện ở 71% trường hợp và các bệnh nội tiết cải thiện 33-94%.

Tai biến:Dò dịch não tuỷ xảy ra trong 10% trường hợp ( tỷ lệ cao hơn khi mở rộng ra ngoài hố yên).Đái tháo nhạt vĩnh viễn xảy ra ở 9% sau khi dẫn lưu nang và 19-69% khi cắt bỏ thành nang.Những rủi ro khác gặp phải với bất kỳ phẫu thuật qua xương bướm: tổn thương động mạch cảnh trong.

Tái phát nang: tỷ lệ được báo cáo tới 42%, nhưng 16-18% có thể phổ biến hơn trong 2-5 năm đầu. Tỷ lệ tái phát cao xảy ra liên quan đến: vị trí hoàn toàn trên yên, viêm và dị sản phản ứng ở thành nang, nhiễm trùng nang và sử dụng mảnh ghép mỡ.

 

Ths.BSNT. Trần Đức Hoàng

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. Wenger Markus, Simko Marian, Markwalder Regula, et al. An entirely suprasellar Rathke’s cleft cyst: case report and review of the literature. Journal of Clinical Neuroscience. 2001; 8:564–567
2. Maggio WW, Cail WS, Brookeman JR, et al. Rathke’s Cleft Cyst: Computed Tomographic and Magnetic Resonance Imaging Appearances. Neurosurgery. 1987; 21:60–62
3. Nishio S, Mizuno J, Barrow DL, et al. Pituitary Tumors Composed of Adenohypophysial Adenoma and Rathke’s Cleft Cyst Elements: A Clinic- opathological Study. Neurosurgery. 1987; 21:371–377
4. Voelker JL, Campbell RL, Muller J. Clinical, Radio- graphic, and Pathological Features of Symptomatic Rathke’s Cleft Cysts. J Neurosurg. 1991; 74:535–544
5. Han SJ, Rolston JD, Jahangiri A, et al. Rathke’s cleft cysts: review of natural history and surgical out- comes. J Neurooncol. 2014; 117:197–203
6. Benveniste RJ, King WA, Walsh J, et al. Surgery for Rathke cleft cysts: technical considerations and out- comes. J Neurosurg. 2004; 101:577–584
7. Byun WM, Kim OL, Kim D. MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts: significance of intracystic nod- ules. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21:485–488
8. Aho CJ, Liu C, Zelman V, et al. Surgical outcomes in 118 patients with Rathke cleft cysts. J Neurosurg. 2005; 102:189–193
9. Sanno N, Oyama K, Tahara S, et al. A survey of pitui- tary incidentaloma in Japan. Eur J Endocrinol. 2003; 149:123–127
10. Lillehei KO, Widdel L, Astete CA, et al. Transsphenoidal resection of 82 Rathke cleft cysts: limited value of alcohol cauterization in reducing recurrence rates. J Neurosurg. 2011; 114:310–317